MUCO

Mucocentrum

In België zijn er in 7 grote ziekenhuizen mucoviscidose referentie centra opgericht. In zo’n centrum werkt een team van kinderlongartsen, kindermaagdarmspecialisten, psychologen, diëtisten, kinesisten, verpleegkundigen en sociale werkers samen voor een optimale zorg van patiënt en familie. Onderzoek heeft aangetoond dat patiënten die in zo’n centrum gevolgd worden, algemeen een betere longfunctie en voedingstoestand hebben.

Nationaal wordt er ook een Mucoviscidoseregister bijgehouden, een gegevensbestand dat erop gericht is de bestaande behandelingen te evalueren en zo mogelijk te verbeteren.

De referentiecentra werken nauw samen met uw vertrouwde huis- of kinderarts, zodat je voor dagelijkse problemen in je buurt terechtkan en de ziekte van je kind toch opgevolgd wordt door specialisten ter zake.

Tekst : Dr. Matthijs

leven met mucoviscidose

Een jongere met muco kan gewoon naar school.  De jongere heeft muco, maar is geen muco. Alle schoolactiviteiten zijn dus in principe mogelijk, inclusief turnlessen en uitstappen of reizen.

Toch heeft de ziekte een invloed op het schoolgaan. De tijdsintensieve behandeling zoals hierboven beschreven kan de tijd die aan schoolwerk wordt besteed ernstig beknotten. Een infectie of complicatie kan de aandacht en concentratie beïnvloeden. Soms is een antibioticakuur onvermijdelijk.  Dubbele pech natuurlijk als dit tijdens de examens gebeurt.

En wat als de jongere met muco gedurende een bepaalde periode met achteruitgang en verschillende complicaties geconfronteerd wordt of, om het in gewone mensen taal te zeggen, een ‘rotjaar’ heeft? Overleg en begeleiding, maar vooral een medevoelen zonder echter medelijden te worden, zijn hier belangrijk.

Beïnvloedt muco de intellectuele capaciteiten?
Mucoviscidose beïnvloedt de intellectuele capaciteiten van uw leerling niet en ook de jongere met muco wil zijn mogelijkheden maximaal  ontplooien! Hecht daarom evenveel belang aan de schoolvorderingen van deze jongere als aan die van de klasgenoten en moedig hem of haar extra aan in moeilijkere periodes.  We hoeven u niet te vertellen dat dit wonderen kan doen.

Een goed studieniveau geeft de jongere met muco later de beste kansen om zich te integreren in het professionele leven.

Sport en muco
Jongeren met muco kunnen in principe elke sport beoefenen.  Sport en beweging zijn zelfs sterk aan te raden omdat ze de longfunctie en algemene conditie positief beïnvloeden. Sommige mucopatiënten zijn uitmuntende sporters en sporten vele uren per week, soms zelfs op wedstrijdniveau.  Maar ook bij sport en beweginsgactiviteiten moet rekening gehouden worden met de gezondheidstoestand van het moment.  Als er een infectie broeit of als de jongere zich om een andere reden minder goed voelt, zal sporten wat moeilijker zijn. Ook de weersomstandigheden kunnen hun invloed hebben.

Hou rekening met de signalen van de jongere met muco. Zij kennen hun lichaam het best!

De meeste jongeren met muco maken geen misbruik van hun gezondheidstoestand. Integendeel, soms moeten ze eerder wat afgeremd worden.

Zwemmen is, zoals alle sporten, goed voor een leerling met muco.  Soms wordt dit omwille van infectiegevaar echter afgeraden of zelfs verboden door de behandelende arts.

Heeft de leerling met muco wel de toelating om deel te nemen aan de zwemlessen, dan kan dit enkel als deze doorgaan in een goed gecontroleerd openbaar zwembad. Tropische baden zijn absoluut af te raden. Zwemmen in zee daarentegen mag wel, op voorwaarde dat het zonnetje mooi schijnt.

Het zelfbeeld van jongeren met muco
Onderzoek toont aan dat het zelfbeeld van jongeren met muco in het algemeen goed is. Toch zijn er heel wat tieners met muco die zich even niet lekker in hun vel voelen omdat ze te klein zijn, te vaak moeten hoesten in het bijzijn van leeftijdsgenoten, of lichamelijk minder kunnen presteren. Soms begint ook de puberteit iets later, wat het helemaal een pak moeilijker maakt.

Je gevoel van eigenwaarde kan bovendien flink op de proef gesteld worden als je in deze fase geconfronteerd wordt met plagende of negatieve opmerkingen. Het  gewaardeerd worden om de eigen kwaliteiten daarentegen bevordert een positief zelfbeeld.

De tienertijd is bovendien dé ontwikkelingsfase waarin vragen die verband houden met de toekomst het hevigst de kop opsteken: wat voor nut heeft die therapie als ik er toch niet beter van word? Waarom moet ik studeren als niemand mij kan garanderen dat ik zal kunnen werken met mijn ziekte?

En, het is ook dé periode bij uitstek waarin tieners op zoek gaan naar zichzelf, regels uittesten en zich verzetten tegen gevestigde waarden en normen. Ook tieners met muco!  Vaak uit dit zich in een verzet tegen de intensieve en dagelijkse therapie.

Jongeren die in deze leeftijdsfase afhaken en hun behandelingen niet meer of niet meer zo vanzelfsprekend willen uitvoeren zijn geen uitzondering. Gelukkig valt dit na enige tijd en met een goede ondersteuning en begeleiding meestal in zijn plooi. Het sociaal netwerk: de ouders, het ziekenhuisteam, de thuiskinesist, de vrienden, zelfs de leerkrachten,… speelt hierbij vanzelfsprekend een belangrijke rol.

Wij raden aan om af en toe een gesprek aan te knopen met uw leerling om te horen hoe hij of zij zich voelt in de klasgroep.

Muco en informeren van klasgenoten?
De meeste tieners hebben niet veel zin om op hun nieuwe school meteen aan de grote klok te hangen dat ze muco hebben. Ze willen gewoon tiener zijn.

Toch zijn ze een beetje anders: ze hebben een ziekte, mucoviscidose. Ze hebben heel wat behandelingen te doen, ze zijn soms kleiner, ze moeten massa’s eten, ze hoesten vaker en ze zijn soms meer afwezig.

Jongeren die beslissen om hun klasgenoten te informeren over hun ziekte, ervaren dit meestal als iets positiefs. Door het te vertellen, hebben ze het gevoel zich niet meer eindeloos te moeten verantwoorden of bewijzen. De eigen ‘speciallekes’ worden normaal.

Het wel of niet vertellen, aan wie en wanneer, moet de beslissing van de jongere zelf zijn! Maar misschien is voor uw leerling een beetje aanmoediging net dát steuntje in de rug dat hij of zij nodig heeft om het te kunnen vertellen aan de klasgenoten.

Symptomen bij mucoviscidose

Mucoviscidose uit zich bij elk kind, jongere of volwassene anders. Sommige mucopatiënten hebben van bij de geboorte veel problemen terwijl bij anderen de ziekte zich pas op latere leeftijd echt manifesteert. Sommigen hebben vooral last van ademhalingsproblemen, anderen eerder van de spijsvertering, hoewel de meesten last hebben van beide.

De meeste jongeren met muco worden geconfronteerd met 1 of meer van volgende symptomen:

  • chronische luchtweginfecties en longontstekingen
  • een chronische, maar niet besmettelijke hoest
  • veelvuldig ophoesten van slijmen
  • spijsverteringsproblemen, buikpijn, soms een vette en onaangenaam ruikende stoelgang.
  • onvoldoende voedselopname en groeiachterstand
  • hoog zoutgehalte in het zweet

Tijdens de adolescentie kan ook diabetes optreden als gevolg van de ziekte.

De buitenkant vertelt niet steeds wat er zich aan de binnenkant afspeelt.
Veel jongeren met muco zien er helemaal niet ziek uit. Hun symptomen zijn niet opvallend voor mensen die de ziekte niet kennen.

Dit maakt het voor de omgeving, en dus ook voor u als leerkracht, niet altijd even makkelijk om de gezondheidstoestand van de jongere correct in te schatten en vooral om er op een juiste manier mee om te gaan. Een goed bedoelde opmerking zoals “je ziet er toch goed uit” kan soms zelfs kwetsen, juist omdat het aan de binnenkant op dat moment helemaal niet zo goed gaat.

Mucoviscidose behandelen

De therapie van mucoviscidose is momenteel nog vooral gericht op behandelen, voorkomen of verlichten van klachten. Tot nu toe is er nog geen genezende behandeling mogelijk, hierrond gebeurt wel veel wetenschappelijk onderzoek met sterke vooruitgang de voorbije jaren, waarover jullie in het volgende deel kunnen lezen.
Het vroegtijdig behandelen en opsporen van ziektetekens verbetert de levenskwaliteit en kan stabilisatie of verbetering van de aandoening bieden.
De behandeling is intensief en dagelijks noodzakelijk.

Behandeling van ademhalingsproblemen
Het doel is om de taaie slijmen zoveel mogelijk te verwijderen uit de longen, zodat infecties en longbeschadiging kunnen vermeden worden.
Dit gebeurt door middel van dagelijkse aërosolbehandeling, ademhalingskinesitherapie en soms ook antibiotica.

Aërosolbehandeling of verneveling brengt medicatie (slijmverdunners of antibiotica) tot diep in de luchtwegen en is vaak verschillende keren per dag nodig. Na gebruik van het toestel is het belangrijk om het toestel grondig te reinigen en drogen zodat infecties kunnen vermeden worden.

Ademhalingskinesitherapie is een essentiëel onderdeel in de behandeling. Via de techniek van autogene drainage, worden de taaie slijmen geëvacueerd. Dit kan gebeuren door een kinesist, of door de patiënt zelf.

Om infecties te behandelen en voorkomen, is vaak antibiotica nodig. Deze worden sneller, in hogere dosis en ook langduriger toegediend dan bij patiënten zonder mucoviscidose. De behandeling kan via de mond, via verneveling of intraveneus tijdens ziekenhuisopname.

Daarnaast is het belangrijk om contact met ziektes en kiemen te vermijden, via goede handhygiëne en hygiëne van materiaal, en bijvoorbeeld ook griepvaccinatie.

Behandeling van de spijsverteringsproblemen
Er worden bij elke maaltijd extra pancreasenzymes (Creon) ingenomen om een goede vertering van de voedingsstoffen te bekomen.
De energiebehoefte van een patiënt met mucoviscidose is tot 150% van de normale behoefte.
Daarom wordt er ook aangeraden om calorierijke (en vooral vertrijke) voeding in te nemen, alsook extra vitaminesupplementen en zout.
Onderzoek heeft aangetoond dat er een verband is tussen een goede voedingstoestand en het behoud van longfunctie.

Tekst : Dr. Matthijs

Mucoviscidose

Mucoviscidose is de meest voorkomende erfelijke ziekte in ons land.
Onderliggend aan de ziekte is een afwijking aan een chloorkanaal, waarbij een gestoord transport van water en zout in de cellen van het lichaam. Hierdoor worden slijmen taai (in Nederland gebruikt met ook de term “taaislijmziekte”), waardoor afvoerkanalen van organen zoals luchtwegen en spijsverteringsstelsel kunnen verstoppen. De aandoening is aangeboren, chronisch en (voorlopig) niet te genezen.

De ziekte kan verschillende organen aantasten, en komt ook heel wisselend voor bij verschillende patiënten.
Het meest gekend is de aantasting van de longen. De taaie slijmen verstoppen de luchtpijptakken en vormen een ideale voedingsbodem om ziektekiemen te laten groeien.
Patiënten met de ziekte vertonen een slijmerige aanslepende hoest en/of kunnen moeilijk slijmen ophoesten.

Daarnaast is in ongeveer 90% van de gevallen ook het spijsverteringsstelsel aangetast.
Normaal staan enzymes van de alvleesklier (pancreas) in voor een deel van de vertering.
Bij mucoviscidose is de afvloei van deze enzymes vanuit de alvleesklier naar de dunne darm verstopt, met spijsverteringsproblemen, diarree en slechte gewichtsevolutie als gevolg. Dit wordt exocriene pancreasinsufficiëntie genoemd.
Zeldzaam is er al bij de geboorte een verstopping van de darm (meconiumileus) door taaie stoelgang.
In een aantal gevallen kan de lever en de galwegen aangetast zijn, waarbij indikking van de galvloeistof en onsteking.
Vanaf de adolescentie kan ook suikerziekte ontstaan.

Bij kinderen met mucoviscidose is het zweet vaak opvallend zouter.
Door taaie slijmen in de bovenste luchtwegen onstaat ook gemakkelijk chronische sinusitis en neuspoliepen.

De symptomen kunnen aanwezig zijn vanaf de geboorte, of pas op latere leeftijd tot uiting komen.
De ziekte wordt meestal ontdekt in de eerste 2 levensjaren. De levensverwachting is tegenwoordig beter dan voorheen, en dit komt door een vroege diagnose en betere medische zorgen.
Een aantal verschijnselen die kunnen wijzen op de ziekte zijn:

  • aanhoudend hoesten en slijm opgeven en regelmatige luchtweginfecties
  • stinkende vette diarree met slechte gewichtstoename ondanks goede eetlust
  • zout zweet

Tekst : Dr. Matthijs